El Hospital de Bellvitge ha iniciado de manera pionera en Catalunya el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica, la miocardiopatía congénita más frecuente, con un nuevo fármaco de alta especificidad, el Mavacamten. Se trata de un inhibidor de la miosina cardiaca que mejora los síntomas de la enfermedad y ofrece una alternativa no invasiva a los tratamientos tradicionales, abordando los mecanismos específicos de la enfermedad con menos riesgo de complicaciones.
Con las evidencias aportadas por varios ensayos clínicos, el CatSalut autorizó el pasado noviembre al hospital a prescribir como uso provisional Mavacamten para el tratamiento de la miocardiopatía obstructiva en un paciente con síntomas refractarios al tratamiento de primera línea. Este paciente fue el primero en Catalunya tratado con un inhibidor de la miosina.
Un caso por cada 500 habitantes
La miocardiopatía hipertrófica tiene una prevalencia de un caso por cada 500 habitantes y se caracteriza por el engrandecimiento anómalo del ventrículo izquierdo, que puede dificultar la función de bombardeo y causar síntomas graves, incluyendo arritmias y muerte repentina. El fármaco actúa sobre el mecanismo fundamental de la enfermedad, el exceso de fuerza en la contracción cardiaca que desencadena la serie de síntomas y complicaciones, que en un tercio de los pacientes pueden llegar a ser graves. El paciente, según los controles realizados, tiene buena tolerancia al fármaco y los síntomas han evolucionado favorablemente.
Actualmente, tres pacientes más están recibiendo este tratamiento y está previsto que Bellvitge continúe ampliado de forma progresiva el tratamiento a nuevos pacientes, consolidándose como centro de referencia en el manejo de patologías de alta complejidad, especificidad e innovación terapéutica.
Con el inicio del tratamiento con este medicamento, el centro hospitalario ha puesto en marcha una consulta específica de ámbito multiprofesional y referencia territorial, dedicada al manejo de esta patología de alta complejidad. Está impulsada por la Unidad de Enfermedades Cardiovasculares Hereditarias del Servicio de Cardiología, en colaboración con el servicio de farmacia del centro. El objetivo es proporcionar un marco de atención clínica para los pacientes candidatos a estas nuevas moléculas, ofreciéndoles una valoración integral que permita un manejo seguro y eficaz de su enfermedad.
La personalización del tratamiento implica ajustar la dosis de la medicación según las características específicas de cada paciente, como la edad, el sexo, el peso, el historial médico, los factores genéticos y la medicación concomitante. Una monitorización rigurosa es esencial para garantizar la eficacia y la seguridad del tratamiento. Este se basa en controles periódicos que incluyen pruebas clínicas, analíticas y de imagen avanzada, permitiendo ajustar el tratamiento de manera proactiva, detectar precozmente efectos adversos y maximizar los beneficios clínicos.