En los Alpes franceses, a 1.200 metros de altitud, se encuentra Montchavin, una pequeña localidad marcada por el turismo de nieve. Aunque durante la temporada invernal se encuentra colapsada con visitantes, en la práctica viven allí un par de centenares de personas. Por eso es tan extraño que en los últimos años se hayan concentrado tantos casos de una enfermedad rara neurodegenerativa. Concretamente, los médicos han detectado 14 casos de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), cuando normalmente la enfermedad tiene una prevalencia en Europa en torno a 3 pacientes por cada 100.000 habitantes, según recoge la Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (FUNDELA). Por eso, la alta concentración de personas con ELA en la zona han llevado a los médicos a preguntarse el motivo y pueden haber encontrado al responsable.
Segunda informa El País, el primer caso de que despertó las sospechas de Emmeline Lagrange, la neuróloga que ha dirigido la investigación de este problema, fue el de una mujer de treinta años originaria de Polonia que alternaba hacer de instructora de esquí con trabajar en la oficina de turismo local. Lagrange llamó a la médico del pueblo para transmitirle que su paciente tenía ELA y, cuando se ofreció a explicar las implicaciones del diagnóstico, recibió la siguiente respuesta: “Por supuesto sé qué es. Es el cuarto caso en el pueblo. Mi vecina murió de ELA hace 20 años y dos amigas suyas siguen siendo víctimas de la enfermedad”.
Cuando Lagrange empezó a investigar localizó 13 casos, con edades entre los 39 y los 75. Una parte había vivido toda la vida en la localidad y la mayoría llevaba al menos una década allí. El origen de esta enfermedad no claro está. Entre el 10% y el 15% de los casos son por componentes hereditarios. En otros casos, varias investigaciones científicas han descubierto posibles conexiones entre sufrir el ELA y la exposición del tabaco, la contaminación atmosférica y algunas sustancias químicas industriales. Ahora, no se trata de una relación causa-efecto.
¿Qué lo puede haber causado?
Lagrange pudo comprobar que ninguno de los pacientes de Montchavin, antecedentes familiares de ELA y 12 no tenían ningún gen susceptible a desarrollar la enfermedad. Así que la doctora y su equipo empezaron a buscar otra posible causa. Después de analizar los niveles domésticos de radón, un gas radiactivo que emana del suelo y la piedra, no encontraban al posible causante. Basándose en investigaciones anteriores, decidieron investigar si podían haber consumido algún alimento común. La respuesta era sí: un tipo de seta.
Todos los pacientes habían comido morillas falsas, que emergen en primavera en bosques de Europa, Norteamérica y Asia. Estas setas son venenosas y, de hecho, es ilegal venderlas a Francia. Sin embargo, los pacientes habían buscado deliberadamente estas setas por sus supuestas propiedades “rejuvenecedoras”.
Aunque los afectados lo han consumido, algunos investigadores se mantienen escépticos de la relación directa entre consumir la seta y el ELA, ya que recuerdan que siempre puede haber un factor de casualidad. “Siempre hay esta casualidad que puede hacer que las cosas pasen”, ha afirmado en El País Jeffrey D. Rothstein, clínico y neurocientífico de la Facultad de Medicina de la Universidad Johns Hopkins especializado en ELA. Rothstein ha recordado que se han encontrado otras agrupaciones con altas concentraciones de la enfermedad que han acabado siendo aleatorias.