Paula Cisneros era una niña conocida en las redes como 'Yolopuedotodo' que tenía más de 600.000 seguidores en Instagram y más de 2 millones de seguidores en TikTok. Ha fallecido a los 16 años después de luchar un año contra el sarcoma. Se trata de una niña con síndrome de Down que ha cautivado a los seguidores por ser un ejemplo de lucha constante. La enfermedad que ha puesto fin a su vida, el sarcoma, es un tipo raro de cáncer que normalmente comienza en el hueso, sobre todo en la pelvis, la pared torácica o las piernas, y se presenta principalmente en niños y adolescentes.
Representa solo el 1,5% de todos los cánceres infantiles y es el segundo tipo de cáncer de hueso más común en la infancia, después del osteosarcoma. Aunque no se sabe con certeza por qué algunas personas desarrollan sarcoma de Ewing, sí que se han identificado mutaciones en ciertos genes en las células tumorales que causan este cáncer, como es el gen EWSR1 en el cromosoma 22 y el gen FLI1 en el cromosoma 11. Estas mutaciones genéticas pueden ocurrir espontáneamente y no se tienen por qué heredar de otro familiar.
De hecho, no hay factores de riesgo conocidos para el sarcoma de Ewing que hagan que una persona sea más propensa que otra a desarrollar este cáncer. Por lo tanto, el diagnóstico se basa en la aparición de los síntomas: cansancio general, dolor en la parte afectada, fractura del hueso sin que se aprecie una causa muy evidente, fiebre, aparición de bultos bajo la piel y pérdida de peso.
Aproximadamente el 87% de los sarcomas de Ewing son sarcomas del hueso. Los otros tipos se forman en los tejidos blandos, como el cartílago. Pero pueden extenderse a otras partes del cuerpo, produciendo una metástasis. Las áreas que el cáncer ataca más fácilmente son otros huesos, la médula ósea y los pulmones.
Para el diagnóstico se realizan diferentes pruebas: radiografía, gammagrafía ósea, tomografía computarizada o resonancia magnética. Si parece que un tumor puede estar presente, se realiza a continuación una biopsia, que consiste en tomar una muestra de tejido óseo. También se puede ordenar análisis de sangre, una biopsia de médula ósea y otras exploraciones cuando sea necesario, para determinar si el cáncer se ha diseminado a otros lugares.
Una vez se ha producido el diagnóstico definitivo, los tratamientos más comunes son, en primer lugar, la quimioterapia, generalmente durante 6 a 12 meses. También se puede llevar a cabo un tratamiento de radioterapia, que se suele emplear para reducir el tamaño de un tumor o evitar que se propague.
En algunos casos, se puede extirpar quirúrgicamente el tumor y, si es necesario extraer mucho hueso, se reemplaza con un injerto óseo o hueso artificial. Otro tipo de tratamiento es de las células madre que, mediante trasplante, se introducen en la médula ósea para estimular el crecimiento saludable de las células óseas.
En cuanto a la supervivencia, según la Asociación Española Contra el Cáncer, ha ido en aumento en los últimos años, gracias al progreso de los tratamientos multimodales, es decir, aquellos que combinan quimioterapia, cirugía y radioterapia. De esta forma se ha pasado de una supervivencia a los 5 años del 44 % al 68 % (localizados) y a los 10 años del 39 % al 63 %. También se ha observado una mejoría en los casos metastásicos.